"В этой стране надо умирать здоровым"

история болезни.

Счастливы люди, которым о гемофилии известно лишь то, что ею страдал цесаревич алексей, сын николая ii. Те же, кому приходится жить с этим недугом или помогать близким больным, знают: гемофилия практически подчиняет себе всю жизнь.

Гемофилия - наследственное заболевание крови. При гемофилии кровь свертывается медленно - этим объясняется повышенная кровоточивость. Нормальная свертываемость предотвращает образование кровоподтеков и останавливает кровотечения в мышцах и суставах, которые, если вести активной образ жизни, могут возникнуть по тысяче причин. Свертываемость зависит от многих веществ, содержащихся в крови, и в зависимости от недостатка этих факторов свертывания различают два вида гемофилии: гемофилия а (классическая) и гемофилия в - болезнь кристмаса.

Как правило, гемофилия поражает мужчин. При этом она передается по наследству через женщин, у которых обычно свертываемость нормальная. Приблизительно треть больных гемофилией в предшествующих поколениях таких расстройств не имела. Частота заболеваемости - один случай на 5000 новорожденных. Чем тяжелее гемофилия, тем раньше проявляются признаки кровоточивости. Неизбежные падения и ушибы, которые случаются у ребенка, который начинающего ходить, вызывают синяки на коже и кровотечения на губах. В 2-3-летнем возрасте могут поражаться мышцы и суставы.

При тяжелой гемофилии кровоизлияния в суставы, мышцы и другие органы случаются при минимальных или даже незаметных повреждениях. При гемофилии средней тяжести кровотечения возникают как из-за явных незначительных повреждений, так и после различных операций и удаления зубов. Гемофилия легкой степени сопровождается кровоизлияния только в случае крупных повреждений или хирургических операций.

Отечественные гемофилики рискуют истечь кровью.

Дети, больные гемофилией, не рождаются инвалидами, а становятся ими из-за отсутствия необходимых лекарственных препаратов. В развитых странах, обладающих технологией производства антигемофильных средств, количество инвалидов среди больных гемофилией составляет 12%. Страдающие врожденными коагулопатиями не становятся иждивенцами, их не признают инвалидами. Молодые люди с врожденной гемофилией практически ничем не отличаются от здоровых: они получают нормальное образование и ведут полноценную жизнь.

В нашей стране не налажено производство препарата для свертывания крови, люди-гемофилики объявлены инвалидами на всю жизнь. Государство тратит огромные средства на искоренение последствий неправильного лечения. По мнению и. Н. Кузнецовой - автора проекта "очно/заочная школа для детей, страдающих различными формами гемофилии", - дети вместо школы вынуждены по крохам получать образование дома, пожилые так и не узнали полной жизни, молодым грозит такая же старость.

Помощь, которую оказывают больным гемофилией (их в россии около 10-12 тысяч, в петербурге - 200) в медицинских учреждениях, малоэффективна. Причина - отсутствие концентратов факторов свертывания. Кроме того, применяемые отечественные антигемофильные препараты (криопреципитат, концентрат нативной и свежезамороженной плазмы) представляют реальную опасность заражения вирусными заболеваниями, включая спид и различные формы гепатитов, и зарубежные специалисты давно их не используют. Использование устаревших препаратов в россии привело к тому, что практически все больные гемофилией заражены различными формами вирусного гепатита, теперь они - тяжелые инвалиды с необратимыми поражениями опорно-двигательного аппарата (число инвалидов среди них составляет 90%), а проведение хирургических операций для этой категории крайне затруднено и опасно.

Как бы то ни было, криопреципитат - лучше, чем ничего, но и его производство сокращается. Мало того, пытаются расформировать бригаду помощи больным гемофилией; известны случаи, когда присланные из-за рубежа препараты не пропускала таможня (весной 1998 года, например, на таможне были уничтожены сотни доз).

Кроме того, даже благополучно поступающие к нам импортные лекарства недоступны семьям со средним достатком. К таким семьям относится и семья юрьевых. Сегодня, юрьевы, явно не ваш день.

Галина юрьева, кажется, не хуже специалистов-медиков изучила гемофилию. Много лет назад галина алексеевна с мужем работала на урале. Он - дозиметристом, она - учителем. В 1967 году у них родился сын. Когда стало известно, что ребенок болен гемофилией (один из профессоров, долгое время наблюдавший илью, полагает, что в данном случае болезнь может иметь радиационное происхождение), семья переехала в ленинград. Илье было тогда 4 года.

Чего только не предпринимали родители: "отчаянно боролись со спутниками гемофилии - гемортрозом, остеопорозом и прочими бедами, - вздыхает галина алексеевна. - Илья у нас - крепкий орешек, с самого детства осознает, что с любым недугом можно справляться по мере сил - стоит только быть активным и бесстрашным. У больных гемофилией множество трудностей: нелегко учиться, найти работу. Илья пробовал чинить обувь, долгое время работал воспитателем подросткового клуба. Но как одолеть вечного врага таких семей, как наша, - бедность? дорогостоящие лекарства нам не по карману. Галина алексеевна работала главным художником в литмо, сейчас - на пенсии.

Прежде денег худо-бедно хватало, намного тяжелее стало, когда пять лет назад умер муж галины юрьевой, отец ильи. А осенью 99-го случилась новая беда: илья открыл дверцу машины и не заметил зияющей под ногами дыры открытого люка. Итог - сломанное бедро. И для здорового это тяжелейшая травма, но для больного гемофилией она тяжелей во сто крат.

"Скорая" доставила илью в хирургическое отделение больницы на авангардной. Ему наложили лангет, но почему-то позволили передвигаться. Несколько дней спустя, убедившись, что других мер борьбы с переломом никто предпринимать не собирается, галина алексеевна нашла способ переправить его в институт гематологии. Его специалисты виктор каргин и лидия егорова подготовили пациента к первой сложнейшей операции, предупредив, что дело вряд ли ограничится одним хирургическим вмешательством.

Естественно, как сама операция, так и послеоперационный период требовали дорогих лекарств. Стоимость одной упаковки постоянно необходимого препарата - так называемого концентрата фактора - 6112 рублей. Четыре упаковки бесплатно выделила действующая в петербурге уже 15 лет ассоциация больных гемофилией. Но илье в течение недели требуется 3-4 упаковки.

Отчаявшись, галина алексеевна попросила знакомых вывесить в интернете просьбу о помощи. Заграничные спонсоры не откликнулись. Зато отозвался президент той самой ассоциации больных гемофилией дмитрий чистяков. Он написал: "во-первых, необходимо попросить адекватную помощь в своем городе до того, как искать "доброго мистера" за границей. Мы ни разу не отказывали илье в помощи и медицинском лечении. Я никогда не слышал о проблеме с концентратом фактора для второй операции. Значит, никто не обращался в нашу ассоциацию за помощью.

Хирургическое отделение института гематологии в ноябре прошлого года получило достаточное количество концентрата фактора (кстати, при помощи ассоциации). Это покроет все нужды для операционной и послеоперационной реабилитации. Своим истерическим поведением вы можете ухудшить ситуацию других больных гемофилией в санкт-петербурге".

На это галина юрьева (также через интернет) ответила: "дима, не надо лукавить. С октября 1999 года я не единожды обращалась в ассоциацию за помощью относительно viii фактора. Тогда мне было предложено купить концентрат фактора за деньги. В декабре я выступила на конференции больных гемофилией, рассказала о тяжелейшей ситуации, в которой оказалась. Вы были подробно осведомлены обо всех моих проблемах. В ответ я получила упреки и раздражение. Как сейчас выясняется, препарат к тому моменту был уже закуплен. Мои "истерические" просьбы о помощи обоснованны - я мать и вот уже 32 года неустанно борюсь за жизнь и здоровье собственного сына, пытаюсь гасить или смягчать его психологические срывы. Я слышала о том, что вы много делаете для больных гемофилией детей, но многие взрослые не попадают в круг вашего внимания. А они не меньше нуждаются в участии и помощи. Между тем, психологическое состояние этих больных постоянно на грани срыва из-за безнадежности, незащищенности и разобщенности. Я понимаю, что своей просьбой о помощи через интернет подрываю ваш авторитет, но у меня нет иного выхода. Не надо убеждать невольных свидетелей нашего диалога в моей неосведомленности и истеричности. Если бы появилась реальная перспектива получить концентрат фактора для длительной реабилитации моего сына, не было бы причин обращаться за помощью к "good misters outside". А суть моей проблемы заключается в том, что реабилитационный период займет не меньше года, - разрабатывать придется 3 сустава, а препарат пока есть только на операцию".

Галина артеменко, евгения дылева.